DFT : une typologie de maladies encore mal connues

La démence fronto-temporale est une maladie neurodégénérative touchant certaines parties du cerveau. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes. Regroupant plusieurs dégénérescences pouvant entraîner de lourdes conséquences pour le patient et ses proches, ces dégénérescences restent mal connues.Quelles sont les causes te les signes et comment procéder au diagnostic de cette maladie ? Trouvez dans cet article des informations sur les caractéristiques de la démence fronton-temporale, ainsi que ses symptômes, son diagnostic et ses traitements.

Caractéristique de la DFT

Les dégénérescences Fronto-Temporales ou démences Fronto-temporales (DFT) sont des maladies neurodégénératives cognitives et comportementales. A l’heure actuelle, elles touchent environ 6000 patients en France.

Les causes de la démence fronto-temporale

Les causes de la dft ne sont pas connues, en dehors des causes génétiques qui sont impliquées chez certains patients. Les facteurs précis du déclenchement de la DFT restent encore flous. Mais on sait qu’environ la moitié des démences fronto-temporales sont héréditaires et ont comme origine une mutation génétique. D’autant plus que les limites entre les différentes pathologies sont encore inconnues.Le manque de connaissance sur les causes ne permet pas ainsi de développer des traitements préventifs ou curatifs spécifiques à la maladie. Ainsi, plusieurs obstacles sont encore à surmonter pour pouvoir faire une typologie précise de la DFT.

Ainsi, de multiples travaux de recherches sont réalisés sur les pathologies reposant principalement sur la démence. C’est le cas de l’Institut du Cerveau (ICM), qui a notamment basé ses recherches sur de nouveaux gènes responsables comme l’ataxin2, de facteurs génétiques, ou sur des marqueurs de pronostic de l’apparition de la maladie.

Les symptômes

Les symptômes d’une dégénérescence Fronto-Temporale (DFT) sont divers, et peuvent varier d’un individu à un autre de par leur apparition et leur évolution. Cela dépend en effet de l’affection d’un seul ou de plusieurs lobes.

Mais en général, les principaux symptômes de cette maladie sont :

  • Les troubles du comportement : caractérisé par le déclin dans la conduite sociale tel que les grossièretés, par la négligence de l’hygiène, par la compulsion alimentaire, l’obsession, une intolérance à la frustration ;
  • Les troubles du langage :se présentant par une aphasie qui est la perte de la faculté de parler des difficultés à entretenir une conversation, une dysarthrie ou une mauvaise articulation ;
  • Les troubles émotionnels : comme l’apathie ou la perte d’intérêt et d’initiative sans être dépressif, l’inconscience personnelle, ou l’absence d’empathie.
  • Les troubles du mouvement : comme la dystonie en adoptant une posture anormale, l’apraxie, et l’apparition de syndrome parkinsonien.

On peut observer que les troubles comportementaux sont associés aux atteintes des lobes frontaux, tandis que les troubles du langage et les troubles émotionnels sont eux liés à la dégénérescence des lobes temporaux.

Diagnostic et traitements d’une DFT

Diagnostic d’une démence

Pour le diagnostic de démence fronton temporal, des examens cliniques et l’entretien avec le patient et ses proches est important pour évaluer les symptômes de la maladie. On procède à des tests neuropsychologiques pour évaluer les capacités de raisonnement, et les troubles de mémoires et cognitifs. D’autres techniques peuvent aider à poser un diagnostic plus précis comme l’Imagerie par Résonance magnétique (IRM), la scintigraphie cérébrale (SPECT), tomographie par émissions de positons (TEP), un électro-encéphalogramme, la ponction lombaire,

Quels traitements aujourd’hui ?

Il n’existe pas de traitement curatif d’une DFT. Les thérapies proposées consistent à atténuer et à améliorer certains symptômes suivant leur apparition et leur persistance. La prise en charge des patients peut être pluridisciplinaire, en prenant notamment en compte la neurologie, la neuropsychologie, la kinésithérapie ou encore, l’ergothérapie.